Principais Questões sobre Doença Falciforme na Infância

Sistematizamos as principais questões abordadas durante Encontro com o Especialista Paulo Ivo Cortez, médico hematologista pediátrico do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira (IPPMG) da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), realizado em 15/06/2021.

No Brasil nascem em torno de 3.000 crianças/ano com doença falciforme, ou 1:1000 dos nascidos vivos. Há uma preponderância da doença falciforme nos dois estados que foram capitais do Brasil: Bahia e Rio de Janeiro, em comparação aos outros estados da federação.

A doença falciforme (ou anemia falciforme) é uma doença de alta morbidade, já que é uma doença que leva à degeneração de órgãos nobres e algumas intercorrências invalidantes. É uma doença em que quadros infecciosos são mais frequentes, quando comparados às pessoas que não têm a doença. Outras complicações possíveis em pessoas com anemia falciforme são:

• Crises álgicas graves
• Anemia crônica
• Acidente Vascular Cerebral (AVC)
• Priapismo (ereção dolorosa não relacionada com o desejo sexual)
• Necrose de cabeça de fêmur e de úmero
• Intercorrências invalidantes
• Morte precoce

Quando não são ofertados os devidos cuidados de saúde, a letalidade da doença falciforme é alta.

A qualidade de vida na doença falciforme é muito afetada. São observadas nessa população crises de dor, internações, transfusões e outras morbidades.

Questões como baixa renda, desemprego e impedimento para o trabalho também impactam na qualidade de vida das pessoas que vivem com anemia falciforme. A doença falciforme traz impactos negativos nos aspectos físicos, sociais, emocionais e escolares. 

A doença falciforme tem uma fisiopatologia calcada na possibilidade de se manifestar na forma crônica através da hemólise e de fenômenos de vaso oclusão em todos os órgãos do corpo. O quadro clínico apresentado é polimorfo, ou seja, depende da idade que o indivíduo tem.

Trata-se de uma doença causada por uma alteração genética, portanto é hereditária, não adquirida – as crianças já nascem com a doença falciforme, porém ela pode ser diagnosticada no bebê através do Teste no Pezinho. 

As intervenções são fundamentais, pois a sobrevida na população com doença falciforme é inferior ao da população em geral, mas vem aumentando progressivamente de acordo com a disponibilidade de recursos como:

• Triagem neonatal
• Tratamento rápido das complicações
• Abordagem interdisciplinar e multiprofissional
• Imunização e antibióticos
• Incorporação de novas tecnologias (doppler transcraniano, hidroxiureia, quelantes de ferro, quelante oral, terapia celular, eritropoetina e transplante de medula óssea.

Recomenda-se que o atendimento às pessoas que vivem com anemia falciforme seja realizado por equipe multiprofissional, com valorização do autocuidado e profissionais qualificados, com o uso de medidas profiláticas contra os riscos gerados pela doença, através da educação em saúde familiar ou popular. O autocuidado é fundamental para que o indivíduo torne-se ativo, participativo e co-responsável no seu processo de cuidado.

É fundamental que o cuidado a essa doença esteja previsto em todos os níveis de atenção. A Atenção Primária à Saúde com a Estratégia de Saúde da Família, tem muito a contribuir com o cuidado, já que estas equipes têm o papel de cuidar dos indivíduos e de suas famílias. Também é fundamental que a doença falciforme seja abordada em outros programas/linhas de cuidado, como na saúde da mulher, saúde bucal, imunização, vigilância nutricional, planejamento reprodutivo e informação genética.

A Portaria Nº 1.391, de 16 de agosto de 2005 Instituiu no âmbito do Sistema Único de Saúde, as diretrizes para a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doença Falciforme e outras Hemoglobinopatias. O Ministério da Saúde possui importantes publicações voltadas para o cuidado de pessoas com Anemia Falciforme:

• Doença Falciforme – Diretrizes Básicas da Linha de Cuidado
• Atenção Integral à Saúde das Mulheres –  Doença Falciforme
• Manual em Educação em Saúde –  Autocuidado
• Manual de Educação em Saúde – Linha de Cuidado em Doença Falciforme
• Doença Falciforme – Úlceras: prevenção e tratamento
• Manual de Eventos Agudos em Doença Falciforme
• Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença Falciforme

É fundamental contextualizar a doença falciforme na história do Brasil que passa pela presença do preconceito, de esteriótipos racistas, do racismo, da discriminação racial e com isso a ausência de polícitas públicas voltadas para a população negra. A população negra não teve inserção no processo histórico de políticas públicas do Brasil, o que a torna ainda mais vulnerável. É importante compreender a doença falciforme dentro de uma política maior, que é  a política voltada para a População Negra, que se assenta no perfil epidemiológico marcado por singularidades do ponto de vista genético, condições de vida que geram diferenças no processo de adoecimento, cura e morte.  Os determinantes sociais irão influenciar, muitas vezes de forma negativa, na atenção e nas doenças da população negra. A população negra tem suas singularidades, suas especificidades que, se não forem reconhecidas, seu acesso aos serviços pode ser dificultado e propostas de políticas de saúde não serem efetivas.  

Atenção: a pessoa com doença falciforme tem direito à educação, trabalho, previdência, saúde, religião, esporte, lazer e cultura.

Desafios da doença falciforme

• Reconhecer que existe racismo institucional, e que muitas vezes esse racismo institucional pode dificultar o acesso ou dificultar a possibilidade de troca de informações;
• Invisibilidade da doença, o que impede que as pessoas que vivem com a doença sejam incluídas adequadamente na sociedade;
• Organização da rede de atenção à saúde, uma vez que é necessário considerar o cuidado da pessoa com doença falciforme desde a Atenção Primária e Atenção Especializada, na gestação e parto, em eventos agudos (urgências/emergências) e durante todo o ciclo de vida.

Abaixo, a gravação do encontro na íntegra.

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Perguntas & Respostas

Como citar

FUNDAÇÃO OSWALDO CRUZ. Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira. Portal de Boas Práticas em Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente. Postagens: Principais Questões sobre Doença Falciforme na Infância. Rio de Janeiro, 02 jun. 2023. Disponível em: <https://portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br/atencao-crianca/principais-questoes-sobre-doenca-falciforme-na-infancia/>.

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