Principais Questões sobre Sífilis Congênita

Sistematizamos as principais questões abordadas durante Encontro com as Especialistas do Ministério da Saúde, Fernanda Fonseca, Médica Infectologista responsável pelo Núcleo de Resposta à Prevenção da Transmissão Vertical do HIV Sífilis e Hepatites Virais da Secretaria de Vigilância em Saúde do Ministério da Saúde (DCCI/ SVS/ MS), Maria Luiza Bezerra de Menezes, Médica Tocoginecologista e Professora da Universidade de Pernambuco, Membro dos Comitês Técnicos de IST e Transmissão Vertical do HIV, Sífilis e Hepatites Virais e Margareth Coelho, Médica Pediatra do Hospital Universitário Professor Edgard Santos e Consultora em Aleitamento Materno (MS), realizado no dia 30/01/2020.

A Sífilis Congênita é uma doença antiga com diagnóstico e terapêutica disponível praticamente em todo o território nacional, que já deveria ter sido eliminada conforme previsto no pacto para eliminação da Sífilis Congênita até o ano 2000. Entretanto, ela ainda se apresenta em níveis altíssimos: 9 casos por 1000 nascidos vivos, quando deveríamos considerar a doença eliminada apenas quando são observados menos de 0,5 casos por 1000 nascidos vivos.

Criança exposta e criança com sífilis congênita

A sífilis congênita (SC) ocorre pela transmissão da espiroqueta do Treponema pallidum da corrente sanguínea da gestante infectada para o concepto por via transplacentária ou, ocasionalmente, através de contato direto com lesão no momento do parto (transmissão vertical). Todos os RN nascidos de mãe com diagnóstico de sífilis durante a gestação, no parto ou no puerpério devem ser investigados ainda na maternidade quanto à presença de sinais e sintomas da doença e realizar teste não treponêmico sérico (o sangue de cordão umbilical deve ser evitado pois podem resultar testes falso reagentes). A testagem concomitante da mãe e da criança, no pós-parto imediato, com o mesmo tipo de teste não treponêmico, configura o melhor cenário para a determinação do significado dos achados sorológicos da criança.

Crianças com sífilis congênita são aquelas com alguma manifestação clínica e/ou VDRL superior ao da mãe, ou alguma manifestação liquórica que possa ter sido solicitada por alguma manifestação clínica ou VDRL alterado, essa criança requer um tratamento adequado e monitoramento da titulação.

A criança exposta, aquela que não apresenta manifestação clínica, deve ser identificada, desospitalizada e liberada para sua casa sem que sejam feitos procedimentos invasivos ou submetida a exames tratamentos desnecessários. Mas à essa criança deve ter garantido o seguimento na rede, com avaliação de VDRL inclusive na perspectiva de que elas podem desenvolver sinais e sintomas mais tardios, independentemente da primeira avaliação e/ ou tratamento na maternidade.

Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas

Os PCDT são construídos a partir de revisões sistemáticas e evidências presentes na literatura. Além disso, para revisão dos PCDT são convocados comitês de especialistas multidisciplinares com representatividades de todo o país e como processo final para a publicação de qualquer protocolo clínico dentro do sistema único de saúde se tem uma instância que é a CONITEC (Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS) que coloca esses PCDT em consulta pública para que as pessoas exerçam o controle social fazendo suas críticas e sugestões que serão debatidas na plenária.

Neste Encontro com Especialistas são discutidas algumas dificuldades, dúvidas com relação a interpretação diagnóstica e manejo terapêutico, controle de cura, motivo de ainda estar nessa situação sendo tão fácil de diagnosticar e tratar.

Abaixo a gravação do Encontro na íntegra.

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Perguntas & Respostas

1. No novo Protocolo de Investigação de Sífilis Congênita realmente não é necessário fazer o Raio-X de ossos longos? Como vai ser feito o diagnóstico das osteocondrites e periostites?

No PCDT (Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas) não se diz que não se deve fazer o Raio-X de ossos longos, todavia, a sensibilidade desse exame no geral é muito baixa nos casos rotulados como sífilis congênita. Em crianças assintomáticas, o raio-x de ossos longos não acrescentaria muito e isso não interfere no diagnóstico nem no segmento do monitoramento tanto da maternidade como no período neonatal e no seguimento. Então, não é que esse exame não deva ser feito, mas ele pode não ser realizado em algumas circunstâncias, como em crianças que não possuem nenhuma alteração clínica, liquórica ou hematológica.

Diversos estudos demonstram que para identificação de sequelas ósseas o exame físico é o mais sensível para o seu diagnóstico, sendo aquelas crianças que ficam em posição preferencial no leito, que possuem choro frente à tentativa de mobilização.

Essa pergunta vem do fluxograma de manejo inicial na maternidade, onde se teve a retirada do raio-x de ossos longos, porém no PCDT existe um quadro que fala exatamente dos exames complementares que devem ser feitos na maternidade e neste se tem a presença do raio-x de ossos longos, quando diante da necessidade clínica, após avaliação do caso.

2. Quais manifestações tardias o tratamento precoce com penicilina cristalina potássica administrada nos recém-nascidos que foram apenas expostos a sífilis e recebem tratamento na maternidade com justificativa de não ter certeza do cuidado desse RN no segmento poderia amenizar?

No novo fluxograma do PCDT se tem uma divisão entre crianças expostas e crianças com sífilis congênita. A princípio, os casos de crianças expostas sequer são notificados como sífilis congênita como também não requerem um tratamento, mas se essa criança exposta tiver alguma manifestação clínica e/ou VDRL superior ao da mãe, ou alguma manifestação liquórica que possa ter sido solicitada por alguma manifestação clínica e/ou VDRL alterado, essa criança requer um tratamento ainda que inicialmente tenha sido rotulada como uma criança exposta. Nesse momento ela passa a ser diagnosticada com sífilis congênita e precisa ser notificada.

Observam-se algumas situações onde, o receio de aguardar o monitoramento, ainda no período neonatal mas a nível ambulatorial, determina o início de um tratamento empírico, mas isso não é preconizado pelo PCDT. O que se preconiza é que haja uma intervenção efetiva quando necessária, até mesmo para não superlotar maternidades, não adiar tratamentos, não adiar altas deixando a criança internada quando efetivamente se tem necessidade de tratamento e não porque não se tem garantia de controle ambulatorial dessa criança exposta, que deve ser observada e caso apresente sintomatologia ela será notificada como criança com sífilis congênita e requer o tratamento necessário.

A criança exposta deve ser identificada, desospitalizada, permitir que vá para sua casa, não fazer procedimentos invasivos, não submeter a exames ou tratamentos desnecessários, mas garantir um segmento na rede, devendo fazer acompanhamento na puericultura com VDRL inclusive.

3. Qual o impacto ou prejuízo direto na relação entre adolescentes e sífilis congênita?

Não se trata do impacto da sífilis congênita em si, mas do impacto de qualquer IST na vida de um adolescente que inicia a sua sexualidade de uma forma não protegida. Independentemente do início da vida sexual, se precoce, oportuna ou tardia, se deve ter uma sexualidade segura para que ninguém venha a sofrer com nenhuma IST, e nesse caso específico, uma IST que pode acometer em uma gestação, muitas vezes não desejada e não programada, gerando uma criança que pode vir a ter um comprometimento de uma infecção que poderia ter sido evitada ainda na fase não gestacional. Adolescente ou não, é uma pessoa que adquiriu uma infecção sexualmente transmissível não tratada e que acometeu uma criança que pode nem vir a nascer, já que se trata de uma doença com taxa de mortalidade altíssima.

4. Complementando a pergunta 1, alguns profissionais colocam o raio-x de ossos longos como obrigatório, como ficam essas divergências de condutas?

Os PCDT são construídos a partir de revisões sistemáticas e evidências presentes na literatura. Além disso, para revisão dos PCDT são convocados comitês de especialistas multidisciplinares com representatividades de todo o país e, como processo final, para a publicação de qualquer protocolo clínico dentro do sistema único de saúde temos uma instância que é a CONITEC (Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS, comissão que incorpora tecnologias no SUS) que coloca esses PCDT em consulta pública para que as pessoas exerçam o controle social fazendo suas críticas e sugestões que serão debatidas na plenária da CONITEC.

Diante disso, é possível afirmar que os PCDT são uma boa base para definição e homogeneização de condutas ainda que os estados e municípios sejam autônomos. Em alguns protocolos regionais podem ocorrer sim alguma divergência de condutas, que na maioria das vezes não se contrapõem, mas se complementam. Estas sugestões podem ser debatidas e gerar, quando da apresentação de boas práticas baseadas em evidências, revisões da matriz nacional.

5. Qual a melhor conduta quando o parceiro não realiza o tratamento?

Para se considerar como um tratamento adequado de qualquer pessoa é preciso ter o monitoramento do teste não treponêmico, podendo ser o VDRL ou RPR, e que haja a queda da titulação em pelo menos duas diluições em 6 meses para sífilis recente e pelo quatro diluições em 1 ano para sífilis tardia.

Não se deve realizar um tratamento compulsório, porém se deve fazer uma profilaxia pós exposição, sendo ofertada uma dose única de penicilina benzatina 2.400.000 UI, o que contribui para que não ocorra reinfecção através do parceiro caso este esteja em janela imunológica com teste rápido negativo.

6. Por quanto tempo podemos considerar um VDRL positivo como cicatriz sorológica e até que diluição?

Uma titulação 1/1, 1/2, 1/4 pode estar em ascendência, assim como uma titulação elevada, como 1/256, pode ser considerada como um critério de cura. É necessário na verdade que se tenha para controle de cura a queda de 2 títulos ou 4 vezes em 6 meses para sífilis recente e uma queda de 4 títulos ou 8 vezes para sífilis tardia. Ex: uma pessoa com diagnóstico inicial com titulação de 1/2048, cai um título e vai para 1/1024, cai outro título e vai para 1/526, dessa forma, esta pessoa é considerada tratada. Obviamente a tendência é que esta titulação vá caindo e se mantenha em títulos baixos (1/2, 1/4, 1/8), mas isso não quer dizer que todo título baixo é cicatriz imunológica e que todo título alto é sífilis em atividade.

Não existe uma faixa onde é considerado cicatriz imunológica e sim um monitoramento registrado em prontuário para que haja uma boa interpretação dessa queda depois do tratamento efetivo.

Importante lembrar que para um diagnóstico inicial se deve ter a combinação entre um teste treponêmico e outro não treponêmico, então idealmente deve-se fazer um teste rápido e um VDRL, exceto no caso de gestantes ou de pessoas em risco de não retorno, onde apenas um teste positivo já é válido para início do tratamento. É importante também que se faça a coleta de um novo VDRL preferencialmente no mesmo dia de início do tratamento, isso porque a linha de base que será utilizada para monitorar a queda que me diz o sucesso terapêutico pode ter se alterado do dia que a pessoa fez o primeiro VDRL pela primeira vez até o dia de início do tratamento.

Após o tratamento pode haver um certo aumento da titulação e esse aumento não ultrapassa 2 títulos. Ex: se o título era de 1/16 passa de 1/32. Esse aumento de 1 título não deve ser considerado como uma necessidade de retratamento e falha terapêutica. Muitas vezes é resultado da reação imunológica desencadeada pela morte maciça de treponemas como também pode ser uma variabilidade entre observadores mesmo que o teste tenha sido realizado pelo mesmo laboratório.

Os casos onde os títulos permanecem persistentemente baixos precisam ser avaliados: se foi feito o tratamento adequado da sífilis de acordo com o seu estadiamento clínico para que seja considerado uma cicatriz. Esses títulos baixos podem estar relacionados a uma neurosífilis que não foi tratada adequadamente com uma dose de penicilina benzatina porque nesse caso o tratamento correto se faz com uso de penicilina cristalina.

7. Dúvida sobre o parceiro. A partir das novas diretrizes de 2019 eles não entram mais como critério para considerar o tratamento materno como adequado?

Na verdade, não foi o boletim de 2019 que definiu isso, e sim o de 2018 que estabeleceu uma harmonia e sintonia com a definição epidemiológica de sífilis congênita, onde o tratamento ou não do parceiro não é mais levado em consideração. Precisamos tomar cuidado porque isso não significa que não precisamos tratar o parceiro, pois o tratamento do casal é de fundamental importância para que contribua que o tratamento da mulher seja efetivo. E assim, consequentemente a criança provavelmente não será considerada um caso de sífilis congênita. Mas, muitas vezes havia uma hipernotificação de casos de sífilis congênita porque o parceiro não foi tratado, e muitas vezes esses parceiros nem conviviam mais com essa mulher, ou por confinamento, por interrupção das relações sexuais e até mesmo por ter falecido. Mas ficava rotulado que o parceiro não tinha sido tratado. Em lugar nenhum do mundo esse critério é levado em consideração para se rotular a sífilis congênita. Então houve uma unificação com os dados da OMS de outros países para que esse item fosse retirado, mas isso não quer dizer que ele não precise ser captado, aconselhado, testado e tratado conforme as diretrizes.

É sempre bom exercer o bom senso, olhar cada paciente de maneira singular. Ouvir a história daquela mulher que chega até a gente com diagnóstico de sífilis, onde muitas vezes ela foi tratada e nos diz que depois que soube que foi infectada ela deixou o parceiro ou ficou e com relação protegida. E a gente tem que acreditar que isso é real, e se a titulação da mulher cai, significa dizer que ela realmente está sendo tratada. Diferente da mulher que nos diz isso e a titulação não cai ou até aumenta, lembrando que são sempre duas titulações. A mãe diz que foi tratada, o parceiro não foi tratado, o VDRL da mãe está em queda, logo trata-se de uma criança que deve ter sido exposta se o dela VDRL for negativo ou menor que da mãe.

Essa é uma questão fundamental quando a gente está falando de uma doença que apenas das descrições dela remeterem a uma idade média, a gente ainda tem exames indiretos para o seu diagnóstico. Na sífilis adquirida e a sífilis congênita, especialmente a congênita, sempre temos que associar os exames laboratoriais a exame físico e história epidemiológica. Conversar com a mãe dessa criança para fazer um juízo clínico e avaliar risco e disposição, é extremamente valioso porque o que nós temos são diagnósticos imunológicos indiretos, diferente de se coletar uma carga viral. Temos que saber lidar com essa complexidade de interpretação e necessariamente unir a história epidemiológica, a história da mãe, o exame físico da criança e os exames complementares.

8. Como definir casos de sífilis congênita diante de uma rede de atendimento que algumas vezes não oferta exames complementares para confirmação do caso?

Sem VDRL não tem como fazer um diagnóstico. Podemos fazer uma suspeição diagnóstica baseada na clínica, como em um caso que avaliamos recentemente em que o bebê apresentava rash cutâneo característico e hepatoesplenomegalia e que passou despercebido pela maternidade pois a mãe tinha um teste rápido para sífilis negativo, possivelmente feito apenas no final da gestação. O resultado do VDRL foi posteriormente positivo, mas o diagnóstico em bases clínicas já havia sido feito. Isso reforça a importância de termos disponível pelo menos o VDRL ou RPR na maternidade.

A sífilis é uma doença milenar com registros reais, e com recursos extremamente baratos, que deveriam estar disponíveis e situações onde os exames não são disponíveis deveriam ser notificados em vias cabíveis como conselhos de classe e ministérios públicos.

O conselho de enfermagem e o de medicina já se posicionaram a respeito, já está bem claro que o diagnóstico efetivo, o tratamento precoce, o tratamento oportuno, o monitoramento, a interface com as unidades hospitalares e as básicas de saúde devem existir. E existem os meios para se cobrar, a população tem que empoderar, saber dos seus direitos e exigir das autoridades que isso seja cumprido.

Lembramos ainda, que o teste rápido é teste treponêmico e não deve ser feito no neném porque revela apenas a sorologia materna, que pode não ser de doença ativa, então não pode ser utilizado para diagnóstico de sífilis na criança, tem que ser não treponêmico (VDRL ou RPR).

A avaliação de crianças expostas à sífilis, todas as crianças que nascem de mulheres com histórico de sífilis na gestação tendo sido tratada ou não, todas elas ganham VDRL sérico após o nascimento. E precisa ser coletado um VDRL da mãe nesse mesmo momento para usar para avaliar o da criança. Testes rápidos só podem ser feitos em criança depois de 18 meses e mesmo assim correndo risco de se tratar de uma dificuldade de interpretação. Então a gente usa testes não treponêmicos de sangue periférico e não do cordão umbilical.

9. Nesse contexto de avaliação de exames complementares é trazer a questão da avaliação liquórica. Pode-se deixar de fazer um exame de liquor numa criança com sífilis congênita?

Quando o protocolo recomendou  que , na ausência do líquor deve se utilizar a penicilina cristalina, houve uma certa “acomodação” e o que temos visto casos de crianças que têm exposição, às vezes com sífilis congênita, onde não está sendo realizada a avaliação do líquor e as crianças estão sendo tratadas por 10 dias com a penicilina cristalina. Vale lembrar que em crianças com neurossífilis é necessário repetir líquor para avaliar se normalizou. Como não foi realizado o primeiro na maternidade, a atenção básica também não faz o segundo. Não é adequado abrir mão do líquor porque é ele que vai definir o diagnóstico de neurossífilis, como vamos tratar e até para prognóstico desse bebê porque até crianças assintomáticas podem desenvolver neurossífilis.

Desde 2017 não tem mais essa opção de exame, e é importante que a rede se reorganize porque faz parte dos exames para avaliação das crianças com sífilis congênita o líquor e essa observação saiu do PCDT na atualização de 2017. É importante se atentar que faz parte sim dos pacotes de exames necessários na avaliação às crianças com sífilis congênita.

10. Se considerada a equação de tratamento da gestante, tratamento iniciado antes dos 30 dias do parto ou terminado antes dos 30 dias do parto?

Início do tratamento, isso também foi ajustado em um dos últimos manuais de vigilância epidemiológica e nos boletins de definição dos casos de sífilis de congênita e unificou para instituição terapêutica. Ou seja, iniciou-se o tratamento com 37 semanas e nascendo com 41 semanas completou 1 mês. Mas se está naquele nível de sífilis que precisaria ser feito as 3 doses, ela teria que ter tomado efetivamente as 3 doses. E esse VDRL obviamente não vai ter diminuição de 2 títulos, mas que minimamente não tenha subido dois títulos. Se manteve ou sofreu uma queda, e se não ascendeu 2 títulos o tratamento foi feito dentro dos 30 dias após a instituição terapêutica, e não há outra evidência clínica e laboratorial, essa criança não vai ser considerada com sífilis congênita inicialmente, mas sim uma criança exposta e deve ser seguida  e monitorada, fazendo VDRL para acompanhamento.